حمى البحر الأبيض المتوسط

حمى البحر الأبيض المتوسط

تعرف حمى البحر الأبيض المتوسط بأنّها اضطراب جيني وراثي، وهي طفرة في إحدى الجينات MEFV-Gen، ولا بدّ من الإشارة إلى أنّها غير معروفة الأسباب، إلا أنّها عرفت بهذا الاسم كونها تصيب سكان مناطق حوض البحر الأبيض المتوسط، وهي منتشرة بشكلٍ واسع عند السفارديم اليهود، والشعب الأرمني، والأتراك، واليونانيين، والعرب، وفي هذا المقال سنعرفكم على هذا المرض أكثر.

أعراض حمى البحر الأبيض المتوسط

• ازرقاق لون الأظافر، وتغيّر لون الأظافر إلى اللون الأصفر القاتم.
• تغيّر لون الجسم إلى اللون الغامق.
• الشعور بالبرد، والقشعريرة، والرعشة، حتى وإن كانت درجة الحرارة ما بين 38-40 درجة.
• الإصابة بالحمى، وارتفاع درجة الحرارة، علماً أنّ درجة الحرارة تبلغ ذروتها خلال ليلة أو يوم لتصل درجة جرارة الجسم إلى 38.5-40 درجة.
• آلام متكررة في البطن، وتصيب هذه الآلام حوالي 95% من المرضى، علماً أنّ الألم يبدأ في ربع واحد من البطن ثمّ ينتشر إلى كلّ البطن.
• الشعور بالغثيان، والقيء أحياناً، مع الشعور بانتفاخ البطن.
• الشعور بألم متكرر في الصدر، حيث تصيب هذه الحالة 75% من المرضى، علماً أنّ الألم يكون جنبياً.
• الشعور بآلام مفصلية، حيث يعاني 75% من المرضى من التهاي في المفاصل، علماً أنه قد يصاب المريض في مفصلٍ واحد، أو في عددٍ من المفاصل، مع الأخذ بالاعتبار أن المفاصل الكبيرة تكون أكثر عرضةً للإصابة من تلك المفاصل الصغيرة.
• الشعور بألم حاد في الرأس، وزيادة الشعور بالقلق، مع ضيقٍ في التنفس.
• صعوبة بلع الأكل، خاصةً في أول يوم من المرض.
• حدوث انكماش في الغشاء البروتيني لجدار البطن الداخلي، وذلك نتيجة التهابه، مما يؤثّر على قدرة الشخص على فرد ظهره، مما يدفعه للانحناء طوال مدّة الهجمة.
• تغيّر لون البول إلى اللون الغامق أو الداكن.
• تغيّر في رائحة الفم وطعمه.

ملاحظة: تظهر الأعراض عند معظم الأشخاص المصابين ما بين عمر 5-15 سنة، علماً أنّ هجمات المرض قد تظهر منذ الطفولة، أو قد تتأخّر إلى ما بعد عمر الخمسين سنة.

كيفيّة تشخيص حمى البحر الأبيض المتوسط

يكون التشخيص عادةً إكلينيكياً، أي أنّه يتّم بناءً على فهم الطبيب المتخصّص للأعراض، حيث يضطر الطبيب إلى معرفة التاريخ العائلي بشكلٍ مفصّل، ثم يفحص المريض بطريقةٍ إكلينيكية ليتوقع التشخيص، وذلك لعدم وجود فحوص معملية تجزم بوجود المرض أو عدمه، إلا أنّه من الممكن إجراء تحاليل وراثية لبعض العائلات لمعرفة الجين المسبب للمرض، ولتوقّع معدلات توريثه للأطفال، وذلك من خلال النتائج التي تظهر في الفحوصات، وهذه النتائج هي:

• ارتفاع في نسبة الفيبرونوجين في بلازما الدم.
• ارتفاع في عدد كريات الدم البيضاء.
• ارتفاع في سرعة التثفل ESR.
• ارتفاع في نسبة Amyloid.
• ارتفاع في نسبة CRP.

كيفيّة علاج حمى البحر الأبيض المتوسط

لا يوجد دواء شافٍ لهذا المرض، حيث تستخدم المسكنات وقت الهجمة، والأدوية الموصوفة هي فقط أدوية لتخفيف العلامات والأعراض، ولتأخير حدوث الاختلاطات.
يستخدم دواء Colchicum autumnale للوقاية من الهجمات، حيث تكمن فعالية الدواء في منع تكرار الأزمات المرضية، ولمنع حدوث داء النشواني، علماً أن هناك عدد من المرضى لا يتحمّلون الدواء، ممّا يدفعهم إلى توزيع الجرعات على أربع مرات كل يوم، ثم محاولة زيادة الجرعة بشكلٍ تدريجي، كما يجب الأخذ بالاعتبار أنّ الجرعة الموصوفة للمريض تختلف باختلاف شدة الحالة، ونوع الطفرة، حيث توجد طفرات تؤدّي إلى ظهور علامات وأعراض شديدة، كما توجد طفرات لا تتطلب جرعات عالية من الدواء، كما أنّه من الممكن أن يتناول المريض جرعات وقائية لتجنّب الهجمات، وذلك في حال شعوره باقتراب أعراض الهجمة.
تختفي الأعراض بشكلٍ كامل عند تناول الدواء، إضافةً إلى أن الفترات بين النوبات تتباعد، كما تتأخر حدوث الاختلاطات أي داء النشواني، علماً أن الأعراض الجانبية للدواء عادةً ما تكون خفيفة، ونادراً ما يضطر المريض إلى التوقّف عن استخدامه، حيث تشمل هذه الأعراض الشعور بالخدران، والضعف العضلي، وتنمّل القدمين واليدين،
يوصى المريض بأخذ 1-2 ملغم مرتين أو ثلاث مرات كل يوم، بحيث يستمر بأخذه مدى الحياة، الأمر الذي يمنع حدوث الأزمات المرضية لدى حوالي 65% من الحالات، في حين أن 30% ممن يستخدمون الدواء تكون الأعراض لديهم أقل، ومتباعدة أكثر، في حين أن 5% منهم لا يستفيدون من الدواء، ولا يحدث لديهم أي تغييرات سواءً في الأزمات أم في فترات تباعد الهجمات، إلا أن هذه النسبة الضئية مجبرة بتناول 2 ملغم كل يوم لتجنب الإصابة بحدوث داء النشوانية، علماً أن زيادة كمية الجرعة لا تزيد من الاستجابة والتحسن.
تعطى البدائل الدوائية للمرضى الذين لا يستجيبون لدواء Colchicum autumnale، وهذه البدائل هي:

• دواء ألفا إنترفيرون.
• دواء ثيدوميد.
• دواء إيتانرسبت.
• الأدوية المضادة للاكتئاب.
• دواء إنفكسيماب.
• دواء أناكيرنا.